Kinder mit DeletionsSyndrom 22q11 - Entwicklung und Sozialpädiatrie

Momentan sehr verunsichert ...

Momentan sehr verunsichert ...

Hallo,

mein Name ist Karina und mein 2. Sohn Timo wurde im Februar mit DiGeorge geboren, was wir allerdings erst vor einem Monat erfahren haben.

Jetzt bin ich etwas verunsichert. Bisher entwickelt er sich total normal. Kein Herzfehler, keine Essschwierigkeiten aus meiner Sicht, sprachlich normal entwickelt. Er kann frei sitzen seit er 7 Monate alt ist, robbt, rollt sich herum und krabbelt ansatzweise, zieht sich an Gegenständen hoch und steht, er kann gehen wenn man ihm die Hände reicht und auch bei der Entwicklungskontrolle hat er super abgeschnitten. Man kann ihm sogar Essen in die Hand geben und er isst selbstständig (Kekse zB) Bisher ist das einzige die Submuköse Gaumenspalte die im Jänner operiert wird.

Gibt es hier jemanden der mir sagen kann, ob sich das Syndrom vielleicht gar nicht auswirken kann? Kann es denn nicht sein, dass er sich völlig unauffällig entwickelt?

LG Karina

Re: Momentan sehr verunsichert ...

Hallo Karina,
ich kann dir sagen, dass Di-George nicht gleich Di-George ist, es gibt Kinder,die so gut wie gar nicht betroffen sind und es gibt Kinder die schwerer betroffen sind. Mein Sohn kommt nächstes Jahr in die Schule und er ist Organisch schwerer betroffen, Herzfehler, Immunschwäche, ständige Anämien aufgrund Eisenmangels, sehr schlechte Sprache, bedingt durch Anatomie Fehlbildungen im Gaumen Rachenbereich, zu tief sitzende Ohren, Gaumensegelschwäche mit hypotoner Gesichtsmuskulatur...! Ist trotzdem ein tolles liebes, naja fast immer liebes Kind, was seinen Weg geht.
Ganz leben Gruß Katha

Re: Momentan sehr verunsichert ...

Hmm, alles nicht so einfach. Jetzt kam der Befund und da steht drin, dass er einen Verlust von 2,6 mbp hat. Weiß jemand was das heißen soll?

Re: Momentan sehr verunsichert ...

meine frage hat sich beantwortet

Re: Momentan sehr verunsichert ...

hallo, karina.

also, ich kann immer wieder den tipp geben, hier über den verein kids 22q11 kannst du eine syndrombeschreibung bekommen. für eine kleine gebühr. es lohnt sich wirklich sie zu lesen. alles wichtige ist dort enthalten und vorallem es ist alles super verständlich geschrieben.

ich kann mich nur anschließen, es sind nicht alle gleichbetroffen. bei manchen ist es stark ausgeprägt oder mittelstark oder bei einigen, wenig ausgeprägt. ich denke, dass merkt man alles mit der zeit. die zusätzlichen diagnosen werden meistens nach und nach festgestellt. ich drücke euch auf jeden fall, die daumen, dass es bei euch nicht so stark ausgeprägt ist. :-)

mein sohn hat z.b einen mittelschweren herzfehler, der immer wieder in verschiedenen abständen operiert werden muss, leider. zu dem hat er noch epilepsie...... etc..... halt viele Probleme.

ich hoffe dir ein wenig geholfen zu haben.

l.g
marion


Herzfehler: Truncus arteriosus communis Typ 1,
Di-George-Syndrom,
Leistenhernien & Narbelbruch korigiert,
Gewebeschwäche,
Zehenanomalie und
Epilepsie

Re: Momentan sehr verunsichert ...

hallo zusammen......ich habe eine tochter die im mai zwei jahre wird. als sie geboren wurde war alles normal bei ihr. bis zu ihrer ersten impfung. da tratten die ersten leichten epileptischen anfälle auf, die aber die ärzte als bauchschmerzen deuteten. mit der zweiten impfung dann krämpfe mit zuckungen am ganzen körper. da bestand ich dann auf ein eeg. nach wöchentlichen aufenthalt nd test im krankenhaus wrde mir mitgeteilt das meine tochter eine delektion am gen22q11 hat nd schon eine schwere neurologische behinderung davon trägt.
die entwicklung meiner tochter hat sich seit ihren 5 monat noch nicht viel verändert. die anzeigen eines dgs hat sie alle leider nicht (gaumenspalte,herzfehler ect)
jetzt mit fast zwei jahren kann sie immer noch nicht ihr kopf halten, greift nicht sitzt nicht, dreht sich nicht. auf detsch sie kann garnichts.
essen ist immer eine qual, weil sie schluckprobleme hat.
ihre epileptischen anfälle haben wir im griff bekommen. jetzt aber habe ich das problem das sie fast jede nacht munter wird und sich immer nach einer seite weg verkrampft und dabei vor schmerzen schreit. wir wissen nicht was es ist.

gibt es noch so ähnliche fälle? bitte meldet euch mal bei mir.

mit lieben gruß
anja

Re: Momentan sehr verunsichert ...

hallo, surenda.
also, mein sohn hat auch epileptische anfälle. bei uns fing es alles mit einen "harmlosen" fieberkrampf an, 2008. ich empfand den fieberkrampf als nicht so harmlos. naja, 2 oder 3monate später, hat unserer sohn beim schlafen die luft angehalten, war nicht ansprechbar, hat blaue lippen gekommen und die augen waren dabei göffnet. fürchterlich, zum glück war der zustand immer nur kurz. auf der suche nach der diagnose für die atemaussetzer hat es ca 8monate gedauert. erst hieß es, es käme von einem starken infekt, dann von einer polypen und mandelverlagerung. daraufhin wurden die polypen und mandeln entfernt. als die atemaussetzer daraufhin wieder nachfingen. mußte unserer sohn ins schlaflabor, dort war alles okay bis sie ein schlaf-eeg gemacht haben, dort haben sie eine verlangsamung links endeckt. nun hatten unsere atemaussetzer endlich einen namen und zwar ronaldische epiliepsie. die mit medikamente momentan gut unter kontrolle sind. die ronaldische epilepsie kann in der pupertät verschwinden oder auch schon etwas früher. wir müssen alle 6monate zur verlaufskontrolle und im sommer wollen die ärzte die medikament langsam versuchen abzusetzen. wil imm eeg keine oder kaum noch eine verlangsamung links mehr zu sehen ist. hoffen es klappt ohne medikamente. da unserer sohn leider noch viel andere baustellen hat.

ich finde was ihr und eure tochter durchmacht, ziemlich schlimm. mm, meine frage an euch wie weit wurden die momentanen krämpfe in der nacht abgeklärt, von neurolgischer sicht???? war sie schon mal in einem schlaflabor??? gibt es keine behandelbare möglichkeit???? um es unter kontrolle zu bekommen oder zu lindern???

ich hoffe dir ein wenig geholfewn zu haben.
l.g
marion


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Epilepsie

Re: Momentan sehr verunsichert ...

hallo marion
zm glück hatte meine tochter keinen atemaussetzer nachts und ganz so schlimm war es nicht bei ihr.

als ich damals in krankenhaus ging zur abklärung wurden erst bns-krämpfe diagnostiziert und sie bekam erst vitamin6 und ospolot. danach wurde es erst ein klein bischen besser aber noch nicht ganz. dann wurde kepra noch hinzugefügt. mit diesen medikament gingen zwar die krämpfe mit den zuckungen weg aber es fingen dann eine andere art von krämpfen an.

laut eeg hat sie aber keine aktivitäten mehr im gehirn von epilepsie und die ärzte können sich diese art der verkrampfungen nicht erklären weil sie in diesen moment auch voll bei der sache ist und ansprechbar.

im oktober2011 war ich ja mit ihr nochmal in einen speziellen krankenhaus zur abklärung ihrer behinderung. leider wieder ohne erfolg.
da wurde dann b6 und ospolot abgesetzt und oiforil dazugegeben.

fakt ist das sie eine delektion des gen22q11 hat. sprich digeorg. aber sie hat nicht die üblichen anzeigen.

ich weiß nicht wie es mit ihr weiter geht. im moment sieht es nicht gut aus. sie ist zwar kerngesund, aber körperlich und geistig weit weit zurück.
habe jetzt pflegestufe zwei beantragt. hoffe das ich sie auch bekomme,denn man kann sie noch nicht mal mit einen normalen zweijährigen kind ansatzweise vergleichen. normal wollte ich ja wieder arbeiten gehen. aber das sieht jetzt garnicht danach aus nd einen platz in einen behindertengerechten kindergarten bekomme ich auch nicht so schnell.

lieb gruß
anja

Re: Momentan sehr verunsichert ...

hallo,
sorry ich konnte deiner antwort leider nicht entnehmen ob ihr schon mal in einem schlaflabor wart??? du schriebst, dass die krämpfe hauptsächlich nachts auftreten und sie schreit vor schnerzen. deshalb wäre vielleicht das schlaflabor gar nicht verkehrt. also, es werden einige harmolse dinge angeschlossem, so wie eine sauerstoffbrille, den den sauerstoffgehalt im körper nachts misst, zwei eeg-punkte und es wird nachts alles aufgezeichnet. also, falls so ein krampf auftreten sollte, können die ärtze es sehen, auch einschreiten und die ergebnisse werden am nächsten tag oder je nach dem ob vielleicht noch eine zweite nacht notwendig ist ausgewertet. vielleicht bringt dass etwas. mm, noch eine frage wurde denn schon mal ein mrt von kopf gemacht????

wir wünschen euch auf jeden fall, alles alles gute und dass die ursache der krämpfe gefunden wird und behandelt werden kann. und dass auch eine genau diagnose über die behinderung gestellt werden.

l.g
marion


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Zehenanomalie und
Epilepsie

Re: Momentan sehr verunsichert ...

nein in ein schlaflabor war ich noch nicht. aber wäre vllt mal eine idee das zu machen. als ich damals mit ihr in erlangen im krankenhaus war haben sie zwar ein 24 stunden eeg gemacht,aber da konnten sie keine aktivitäten fest stellen im gehirn bei den verkrampfungen

Re: Momentan sehr verunsichert ...

hallo,
ich wünsche euch alles alles gut. und drücke die daumen. vielleicht hift es ja und ihr bekommt eure antworten.
l.g
marion


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